Kuvan Comp Soluble 120 X 100mg

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Afhaalkluis

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Utilisation

Dose initiale

  • Phénylcétonurie: 10 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine
  • Déficit en BH4 (tétrahydrobioptérine): de 2 à 5 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine
  • Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche

En cas de réponse suffisante

  • Ajustement de la dose entre 5 et 20 mg/kg par jour pour atteindre et maintenir les taux requis
  • Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche
  • En cas de déficit en BH4, il est parfois nécessaire de répartir la dose journalière en 2 ou 3 doses pour un effet optimal

En cas de réponse insuffisante après 1 semaine

  • Augmentation jusqu'à 20 mg/kg/jour
  • Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche
  • Vérifier le taux de phénylalanine chaque semaine pendant 1 mois

En cas de réponse insuffisante après 1 mois

  • Ne pas poursuivre le traitement

Mode d'administration

  • Au cours d'un repas (meilleure absorption)
  • Habituellement, en une seule prise quotidienne, à la même heure chaque jour, de préférence le matin
  • Dissoudre le(s) comprimé(s) dans un verre d'eau (max. 120 ml pour les enfants, entre 120 et 240 ml pour les adultes) et absorber dans les 20 minutes
  • Dose < 100 mg: dissoudre un comprimé dans 100 ml d'eau et mesurer précisément le volume correspondant à la dose souhaitée
  • On peut écraser les comprimés pour accélérer la dissolution
  • Des petites particules peuvent être visibles dans la solution
Indication

Hyperphénylalaninémie

  • chez l'adulte et chez l'enfant âgé à partir de 4 ans atteints de phénylcétonurie
  • chez l'adulte et chez l'enfant à partir de 4 ans atteints du déficit en tétrahydrobioptérine (BH4)
Détails
CNK2662146
FabricantsBioMarin
MerkenBioMarin
Largeur55 mm
Longueur90 mm
Profondeur55 mm
Paquet Quantité120